위점막하종양의 진단과 치료
서울아산병원 소화기내과 이정훈
53세 남자가 내시경 검사 상 우연히 발견된 위점막하종양을 주소로 내원하였습니다. 특별한 증상은 없었으며, 약 2년전 실시했던 상부위장관 내시경에서 종양은 관찰되지 않았습니다. 이 환자의 상부위장관 내시경 검사 및 초음파 내시경 소견은 아래와 같습니다.
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- 질문
- 내시경 소견 상 의심되는 진단은 무엇이며, 조직학적 진단을 위해 어떤 방법을 고려해 볼 수 있겠습니까?
- 해설
- 본 증례는 위 분문부에 발생한 점막하종양(subepithelial tumor; SET) 입니다. EUS 상 proper muscle에서 기원하는 2.9cm 크기의 종양임을 알 수 있습니다. 이 경우 가장 중요한 감별진단은 간질성종양(gastrointestinal stromal tumor; GIST)과 근종(leiomyoma)이 될 것입니다. 특히나 2년 전 내시경에서 보이지 않았던 점은 GIST 등 악성 종양을 더욱 의심하게 합니다.
이 증례의 경우 종양의 크기와 경과를 고려하면, 진단 및 치료를 겸해 수술적 대한소화기학회교육자료 절제를 우선 고려할 수 있을 것입니다. 그러나 종양의 식도위접합부에 가까이 위치하고 있어 수술 후 협착 등을 고려한다면 내시경적 진단이나 제거도 고려대상이 될 수 있을 것입니다. EUS 세침 흡인술/생검(EUS fine needle aspiration/biopsy)이나 내시경 절제술을 응용한 unroofing technique, 혹은 endoscopic full thickness resection 도 고려할 수 있습니다.
본 증례는 외부 병원에서 내시경을 이용한 제거가 시행되었습니다(그림 2)
출혈과 천공을 예방하려는 목적으로 detachable snare를 사용하였습니다. 그러나 이러한 경우 종양의 주된 기원층인 proper muscle을 포함하여 충분히 절제할 수 없으므로, 종양의 완전 절제는 어려울 것으로 예상됩니다. 병리 결과 3.2cm 크기의 GIST로 진단되었으나 mitosis 22/50 HPF(high powered field)로 high risk로 분류되었습니다. 더욱이 예상대로 완전 절제가 이뤄지지 않았다고 판정 받았습니다.
- 질문
- CT를 포함한 다른 검사 상 원격전이를 의심할 만한 소견은 없었습니다. 추가적인 치료는 어떤 것을 고려할 수 있겠습니까?
① 추가 치료 없이 경과 관찰 ② 수술 ③ 항암화학요법
- 해설
- 완전절제가 이뤄지지 않은 high risk GIST는 수술적 처치를 통한 완전 절제가 필요합니다. 또한 재발 방지를 위해 adjuvant imatinib 치료가 요구됩니다.
이 증례의 경우, 종양의 경계를 뚜렷이 확인하기 어려워 endoscopic full thickness 대한소화기학회교육자료 resection를 복강경 절제와 함께 시행하였습니다(그림3). 시술 전 남은 종양을 육안으로 확인하기는 어려웠습니다(a). 반흔의 주변을 절제 후(b), 내시경 칼을 이용하여 근층을 절제하였습니다(c). 2/3 정도 절제 후 나머지 부분은 복강경을 통해 절제 및 봉합하였습니다(d). 절제 조직 (e, f) 병리 검사 상 남은 종양 세포는 없었습니다.
이후 환자는 imatinib 치료를 받으며 재발없이 경과 관찰 중입니다.
내시경 술기가 발전하고 경험이 쌓임에 따라 수술을 대신할 여러가지 내시경적 치료법이 개발되고 있습니다. 그러나 항상 환자 안전 측면과 종양학적 결과를 고려하여 시행되어야 할 것이며, 환자와 의료진의 충분한 논의가 필요합니다.
내시경 역행 담췌관 조영술 후의 췌장염 예방을 위한 다량의 락테이트 링거 솔루션의 정맥 주입:
전향적 무작위 다기관 임상 연구
Aggressive intravenous hydration with lactated Ringer’s solution for prevention of post-ERCP pancreatitis:
a prospective randomized multicenter clinical trial
(Endoscopy 2018 Apr; 50(4): 378-385)
급성 췌장염에 대한 가장 중요한 초기 치료는 정맥 내 수액 주입으로 잘 알려져 있습니다. 급성 췌장염 발생시 혈관투과성의 증가와 colloid 삼투압의 감소로 인해 췌장주위, 후복막강, 복강, 흉강 등으로 세포외액의 누출이 발생해 상당한 순환 혈장량의 손실이 유발되고, 이는 췌장의 미세순환을 감소시켜 괴사성 췌장염 발생의 주요 원인이 됩니다. 초기 수액 요법에 대한 여러 가이드라인에서는 목적지향수액요법 (goal-directed fluid resuscitation)이 안전하고 타당하다고 주장하고 있습니다. 수액 투여량에 대해서는 잘 정립된 가이드라인이 있는 반면, 투여 수액의 종류에 대해서는 연구가 비교적 많이 이루어지지 않았습니다.
이번에 소개하는 연구는 내시경 역행 담췌관 조영술 중후에 주입하는 수액의 종류와 용량에 따른 췌장염 발생을 비교한 연구입니다. 내시경 역행 담췌관 조영술 시행 후 발생한 췌장염에 국한한 연구라는 제한점이 있지만 급성 췌장염 발생의 좋은 모델이라는 점에서 의미가 있습니다.
- 주요 내용 요약 -
- 수액 주입의 용량과 종류로 분류한 3개 비교군간의 내시경 역행 담췌관 조영술 후 췌장염 발생률에 유의한 차이를 보였다. (Intention-to-treat (ITT) PEP rate between the aggressive LRS group (3.0 %, 95 % confidence interval [CI] 0.1 %– 5.9 %; 4/132), the aggressive NSS group (6.7 %, 95%CI 2.5 %– 10.9 %; 9 /134), and the standard LRS group (11.6 %, 95 %CI 6.1%– 17.2 %; 15/129; P = 0.03)
- 이러한 결과는 내시경 역행 담췌관 조영술 도중 및 시술 후에 주입하는 수액의 용량뿐 아니라 종류도 췌장염 발생률 차이에 영향을 미칠 수 있다는 근거를 제시한다. (Per-protocol PEP rate was significantly lower in the aggressive LRS group than in the aggresive NSS group (P = 0.031)
- 평균 이상의 위험도를 가진 환자에 있어서 내시경 역행 담췌관 조영술 후 췌장염을 예방하기 위한 수액 주입의 가장 좋은 방법은 다량의 락테이트 링거 솔루션의 정맥 내 주입이다.
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원발성 담즙성 담관염의 진단과 치료
강동경희대학교병원 소화기내과 신현필
46세 여자 환자가 건강검진에서 간기능 관련 검사 이상이 있다는 말을 듣고는 외래를 방문하였습니다. 환자는 특별한 약물이나 건강식품 등의 복용력이 전혀 없었고 음주도 하지 않았습니다. 복부 증상은 호소하지 않았고, 이학적 검사에서 복부 불편감, 압통 등은 관찰되지 않았습니다. 외부에서 건강검진으로 시행한 환자의 혈액검사는 다음과 같았습니다.
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- 질문
- 추가로 어떤 검사를 시행하시겠습니까?
- 해설
- 중년 여성 환자로 Cholestatic liver disease 양상의 간기능 검사 이상을 보이는 경우, 자세한 병력 청취와, 약물, 음주력에 대한 확인, 신체검진과 함께 intrahepatic과 extrahepatic cholestasis 감별을 위해 복부 초음파 검사를 1차로 권장하고 있습니다. 초음파 검사 결과입니다.
복부 초음파 검사에서 bile duct에는 특이소견이 없는 원인 미상의 담즙저류에 대해 Anti-mitochondrial Ab (AMA)를 검사했습니다. 다음이 결과입니다.
- 질문
- 이 환자에 대한 진단과 추가 검사 필요성은?
① 추가 치료 없이 경과 관찰 ② 수술 ③ 항암화학요법
- 해설
- 원발성 담즙성 담관염(PBC)으로 진단되었습니다. PBC 진단은 다른 원인이 배제된 만성적인 ALP 상승을 보이는 특히 중년 여성환자에서 AMA 검사 양성을 통해 이루어집니다. AMA 검사 결과가 음성인 경우에는 다른 특이적인 자가항체인sp100 or gp210을 통해 진단에 도움을 받을 수 있습니다. 간 조직검사는 다른 진단의 동반여부나 감별 진단을 요하는 경우, 특히 ALT가 5배 이상 증가한 경우에 고려할 수 있습니다. 모든 환자의 진단에 조직검사가 필수적이지는 않으나 본 환자는 ALP 상승의 관찰기간이 길지 않았고 ALT 상승이 동반되어 빠른 진단을 위해 간조직검사를 시행했으며 결과는 다음과 같습니다. 하지만 조직검사가 진단에 필수적인 것은 아닙니다.
- 질문
- 이 환자의 치료는 어떻게 하시겠습니까?
① 추가 치료 없이 경과 관찰 ② 수술 ③ 항암화학요법
- 해설
- 원발성 담즙성 담관염 환자는 간질환의 진행을 막으면서 관련된 증상을 조절하기 위해 Ursodeoxycholic acid (UDCA)를 13-15 mg/kg로 하여 1차 치료로 처방합니다. 생화학적 치료반응이 불충분한 45세 이전의 환자나 진단시에 진행된병기를 보이는 경우 주의를 기울여야 합니다. UDCA 생존율을 향상시킬 수 있는데 지속적으로 투약 필요합니다. 12개월 이상 UDCA를 투여해도 혈액검사에서 ALP 등의 생화학적 검사 반응이 좋지 않은 경우에 2차 치료를 고려합니다. 2차 치료제로 obeticholic acid 5mg을 처음 용량으로 시작하여 10mg까지 6개월에 걸쳐 증량할 수 있으나 아직 국내에서 사용이 어렵습니다. Budesonide나 benzafibrate를 UDCA와같이 투여하는 것을 사용해보기도 하나 근거가 충분하지 않습니다. 가려움증이 심한 경우 cholestryramin을 우선 투여해 보고 효과가 없는 경우 rifampicin 고려할수 있습니다. 또한 골다공증 위험성에 대해 골농도 검사를 하거나 칼슘, 비타민D 등의투약을 고려합니다.
증례와 같이 진행된 간 섬유화가 의심되는 경우 정맥류에 대한 검사를 권장하며, 간경변증이 의심되는 경우에는 간세포암종에 대한 검진을 고려해야 합니다.
본 환자는 무증상이었고, 체중 50kg 정도로 하루 700mg의 ursodeoxycholic acid (UDCA)를 처방 후 추적검사에서 3개월째 검사에서 ALP 273에서 142 IU/mL로 호전되었고 12개월 관찰 결과 정상범위의 혈액검사를 보이면서 투약 유지 중입니다.