58세 여자가 수년간 반복된 흑색변이 있었고 최근 다시 발생한 혈변을 주소로 내원하였다. 내원하여 시행한 상, 하부 위장관 내시경 검사는 정상이었다.
이후 캡슐내시경 검사를 시행하였으며 소장에 궤양을 동반한 용종이 발견되었다(그림 1).
치료로 이중풍선 소장내시경 검사를 시행하여, 용종을 제거하였다(그림 2,3).
용종의 병리검사 소견은 다음과 같았으며(그림 4,5), 신체검사에서 환자의 얼굴과 손에 보이는 소견이다(그림 6,7). 진단은?