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Author 정상훈 ( Sang Hun Jung ) , 김희철 ( Hee Cheol Kim ) , 유창식 ( Chang Sik Yu ) , 장흥문 ( Heung Moon Chang ) , 류민희 ( Min Hee Ryu ) , 이재련 ( Jae Lyun Lee ) , 김정선 ( Jung Sun Kim ) , 김진천 ( Jin Cheon Kim )
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Title 대장 신경내분비종양의 임상 경과와 병리 특징
Publicationinfo Korean J Gastroenterol 2006 Aug; 048(02): 97-103.
Key_word 신경내분비종양, 신경내분비암종, 중간생존율, Neuroendocrine tumor, Neuroendocrine carcinoma, Chromogranin A, Synaptophysin, Survival
Full-Text
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Abstract Background/Aims: Colorectal neuroendocrine carcinoma is a rare neoplasm exhibiting fulminant progression and having poor prognosis. The purpose of this study is to verify the clinicopathologic characteristics of colorectal neuroendocrine carcinoma. Methods: From June 1997 to December 2004 at Asan Medical Center, ten patients were originally identified as colorectal neuroendocrine carcinoma on the basis of H&E and immunohistochemical staining (IHC). Carcinoid tumors were excluded in this study. Medical records of thirteen patients were reviewed retrospectively. Results: Ten patients (0.2%) with colorectal neuroendocrine tumors were identified from 4,512patients with colorectal cancer; ten neuroendocrine carcinomas and three adenocarcinomas with neuroendocrine differentiation. Their median age was 60 (41-83) years. The subjects consisted of six males and seven females. Nine tumors were located in the rectum, two in the sigmoid, and each one in the transverse colon and cecum, respectively. Nine of ten neuroendocrine carcinomas expressed synaptophysin, but chromogranin A were expressed in four. All patients were advanced at the time of diagnosis, with AJCC TNM staging: stage IIIB (n= 2), stage IIIC (n=3), and stage IV (n=8). The median survival for ten neuroendocrine carcinomas and three adenocar-cinomas with neuroendocrine differentiation were 16.4 months and 30 months, respectively. Five patients who received chemotherapy showed median survival of 32 months (stage III) and 17.5 months (stage IV), whereas other five patients without chemotherapy died with a median survival of 6.2 months. Conclusions: Colorectal neuroendocrine tumors are extremely rare showing aggressive behavior biologically, i.e fulminant early distant metastasis. Nevertheless, improved survival may be achieved by aggressive multimodality therapy. (Korean J Gastroenterol 2006;48:97-103)
초 록 목적: 대장의 신경내분비종양은 매우 드물고, 통상적인 대장암에 비해 빠르게 진행하며 예후가 매우 나쁘다. 그러나 발생 빈도가 적어 국내에는 아직까지 보고가 없다. 이번 연구는 후향 분석을 통해 대장의 신경내분비종양의 임상 경과 및 병리 특징을 알고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 6월부터 2004년 12월까지 서울아산병원에서 H&E 및 면역조직화학염색에 의해 조직학적으로 대장의 신경내분비종양으로 진단 받은 13예의 환자를 대상으로 하였으며, 대장의 신경내분비암종 10예와 대장의 샘암종에 신경내분비분화를 포함하는 혼합암종이 3예였다. 카르시노이드 종양은 대상에서 제외되었으며, 환자들의 기록은 후향으로 조사하였다. 결과: 4,512명 중 13예(0.3%)의 환자가 대장의 신경내분비종양으로 진단되었다(신경내분비암종 10예, 혼합암종 3예). 환자 나이의 중앙값은 60세(41-83세)였으며, 남자가 6예, 여자는 7예였다. 종양의 발생부위는 직장 9예, 에스자결장 2예, 그리고 맹장과 횡행결장이 각각 1예였다. 면역조직화학염색을 시행한 신경내분비암종 9예 모두 synaptophysin 양성인 반면, chromogranin A는 3예에서 양성이었다. 6차 AJCC TNM병기에 따라 IIIB 병기 2예, IIIC 병기 3예 그리고 IV 병기가 8예였으며, 대장의 신경내분비암종 환자에서는 10예 중 7예에서 원격전이가 있었다. 신경내분비암종 10예와 혼합암종 3예의 중간생존율은 각각 16.4개월과 30개월이었다. 10예의 신경내분비암종 환자 중 항암치료를 받은 5예의 중간생존율은 III 병기 3예와 IV 병기 2예에서 각각 32개월과 17.5개월이었으나, 항암치료를 받지 않은 5예의 중간생존율은 6.2개월이었다. 혼합암종 3예는 모두 항암치료를 받았으며 중간생존율은 30개월이었다. 결론: 대장의 신경내분비종양의 빈도는 0.3%로 매우 드물다. 지금까지 적은 수의 환자와 빠르게 진행되는 종양의 특성으로 유용한 치료방침이 없었으나, 적극적인 병소의 절제와 etoposide/cisplatin을 이용한 항암치료 및 방사선치료는 환자의 생존율을 향상시킬 수 있을 것으로 기대한다.
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